Einfache angeborene Ptosis

MARKUS J. PFEIFFER

Einleitung

Die angeborene Ptosis kommt einseitig oder beidseitig vor. Die Ursache ist eine Fehlentwicklung des Levatormuskles, die vererblich ist oder sporadisch auftritt. Es gibt verschiedene kongenitale Syndrome mit Ptosis und weiteren Defekten, doch häufiger kommt die angeborere Ptosis als einziger Defekt vor. Man unterscheidet einfache und komplizierte angeborene Ptosen. Die einfache angeborene Ptosis kann meist mit Levatorchirugie korrigiert werden. Es besteht also nicht das Risiko eines mangelhaften Lidschlusses wie der komplizierten angeborenen Ptosis.

Abstract

Congenital ptosis is a droop of one or both upper lids present at birth. The cause is a defective development of the levator muscle with sporadical or hereditary origin. There are various congenital syndromes that include ptosis, but the majority of the cases is found as an isolated defect. Congenital ptosis can be simple or complicated. Simple congenital ptosis is not associated with lid closure problems and can be corrected ba levator surgery.

Merkmale der einfachen angeborenen Ptosis:

-das Lidverdeckt nicht die optische Achse, MRD >0,5 mm

-einseitig oder beidseitig

-Levatorfunktion 7-9 mm

-lid lag 1-2 mm

-normale Orbikularismuskelfunktion

-normales Bell-Phänomen

-der Stimulus zur Kompensation (Brauenhebung) ist intakt

	Das lidlag (Zurückbleiben des Oberlides beim Blick nach unten, siehe Pfeil auf der Abb.) ist ein typisches Zeichen der angeborenen Ptosis. Es weist dararauf hin, dass der Defekt oberhalb der Aponeurose, also im Levatormuskel oder in der oberen Transition, dem Übergaang von Levator und Aponeurose zu suchen ist.


Präoperativ: einfache angeborene Ptosis mit freier optischer Achse (MRD +0,5), Levatorfunktion 8mm (50%), lidlag 2mm, normaler Orbikularismuskelfunktion, intaktem Bellphänomen und intakter Kompensation (durch Brauenhebung).	Postoperativ: über den vorderen, transkutanen Zugang wurde die Aponeurose vorgelagert.

Chirurgie der einfachen kongenitalen Ptosis:

Das lidlag (Zurückbleiben des Oberlides beim Bick nach unten) weist auf einen Defekt in der oberen Transition oder eine Dystrophie (meist Fetteinlagerung) im Levatormuskel hin. Man gelangt über einen vorderen Zugang in der Lidfurche zur oberen und unteren Transition. Das davor liegende Orbitafett wird mit dem Lidhaken zurückgehalten.


Obere Transitionszone (Pfeil) zwischen dem Levatormuskel, Ligamentum transversum (Whitnall) und der Aponeurose. Diese kann sehr variabel ausgeprägt sein.	Obere Transitionszone mit Blick auf den Levatormuskel (rosa). Oben sieht man das Ligamentum tranversum (Whitnall, weiss) unten sieht man die Aponeurose (weiss mit Wattestäbchen).

Links: Intakte obere Transitionszone mit geschlossenem Übergang (2) von Whitnall (3) und Aponeurose (2).

Rechts: Fettige Degeneration des Müllermuskels (2) unter der Aponeurose (1).

Dilatation der Transitionzone mit Verfettung des Levatormuskels zwischen dem Whitnallligament (weisses Band, oben) und der Aponeurose (unten, mit Pinzette gefasst). Die offene Transition wird mit Nähten gekoppelt.

Bei der angeborenen Ptosis sind Defekte der oberen Transition häufig (gelbe Lücke) Das Whitnalligament und die Aponeurose werden durch Nähte in den peripheren Vierteln vereint. Dies ist möglich, da das Whitnalligament 90% der Levatormotilität besitzt. In der unteren Transition werden Aponeurose und Tarsus vernäht und die erreichte Höhe des Lides justiert.