Angeborene Ptosis, komplizierte Form
Einleitung
Die komplizierte angeborene Ptosis unterscheidet sich von der einfachen angeborenen Ptosis (3.5.1) dadurch, dass es schwierig ist, die antagonistischen Kräfte für ausreichendes Öffnen und Schließen des Lids durch eine Levator-Muskel-Operation auszugleichen. Sie wird durch zusätzliche Probleme neben der Ptosis erschwert, wie z. B. eine Hemmung des Lidschlusses, fehlende ausgeprägte Levator-Muskelstrukturen, eine Schwäche des Musculus orbicularis oculi oder das Fehlen des Bell-Phänomens.
Abstract
Die komplizierte angeborene Ptosis unterscheidet sich von der einfachen angeborenen Ptosis dadurch, dass es schwierig ist, die gegenläufigen Bewegungen des Lidöffnens und -schließens durch eine Levator-Operation auszugleichen. Zusätzliche Faktoren wie eine Hemmung des Lidschlusses, das Fehlen stabiler Levator-Strukturen, eine Schwäche des Musculus orbicularis oris oder das Fehlen des Bell-Phänomens können die Ptosis zusätzlich verkomplizieren.
Merkmale einer komplizierten angeborenen Ptosis:
- kann die optische Achse beeinflussen- einseitig oder beidseitig
- Funktion des 3-7 mm Aufzugs
- Deckelspiel >2 mm
- Funktion des Musculus orbicularis oculi oder vermindertes Bell-Phänomen
- intakte Kompensation (Reiz des Öffnens und Anhebens der Augenbraue)S
- oder fehlende Kompensation: siehe Fälle mit Öffnungsreizdefekt, siehe komplizierte einseitige Ptosis (3.5.5)
Intraoperative Anatomie bei komplizierter kongenitaler Ptosis:
Komplizierte angeborene Ptosis führt intraoperativ häufig zu unerwarteten und sehr variablen anatomischen Gegebenheiten. Der Zustand des Levatorapparates lässt sich präoperativ nicht genau beurteilen. Daher dient die Operation zunächst der Erkundung des anatomischen Zustands und anschließend der Wahl der geeigneten operativen Lösung. Der Patient sollte darüber aufgeklärt werden, dass eine Levatoroperation unter Umständen nicht möglich ist und eine alternative Operationstechnik, wie beispielsweise eine frontale Suspension, gewählt werden muss (3.5.6) .
Der häufigste Befund bei Operationen wegen komplizierter angeborener Ptosis ist das Vorfinden einer Anatomie mit signifikanten pathologischen Veränderungen: 1. Fehlen von Muskelfasern des Levator-Muskels, 2. Der Bereich des Levator-Muskels ist durch Fettgewebe ersetzt, 3. Fehlen des Whitnall-Ligaments, 4. Der Müller-Muskel ist in Fettgewebe umgewandelt, 5. Atypische Verbindungen zwischen dem Levator und der Periorbita.
Chirurgische Behandlung komplizierter angeborener Ptosis:
Die Möglichkeit der Behandlung einer komplizierten angeborenen Ptosis wird während der Operation entdeckt. In diesem Fall können wir nicht mehr den klassischen Regeln der Standardtechniken folgen, sondern müssen die intraoperative Situation sorgfältig beurteilen, um festzustellen, ob eine Lösung möglich ist. In manchen Fällen ist der Levator-Muskel aktiver, wie zuvor durch eine reduzierte Levatorfunktion und ein Lag angedeutet wurde. In diesen Fällen können wir die Ptosis erfolgreich korrigieren (Abb. 1, 2). In anderen Fällen ist selbst bei mäßiger Levatorfunktion eine Lidkorrektur nicht möglich (Abb. 3, 4), und wir müssen eine
Stirnmuskelaufhängung durchführen (3, 5, 6) .
Abb. 1: Rechts: Komplizierte kongenitale Ptosis. Die Funktion des Musculus levator palpebrae superioris ist auf 3 mm reduziert. Intraoperativ wurde eine Blockade des Muskels aufgrund von Verklebungen des Ligamentum transversum humeri festgestellt. Das Ligamentum transversum humeri weist normalerweise eine Beweglichkeit von >80 % der Funktion des Musculus levator palpebrae superioris auf.
Abb. 2: Ergebnis nach Lösung der außergewöhnlichen medialen und lateralen Verklebungen des Ligamentum transversum und Wiederverbindung der Aponeurose mit dem Musculus levator ani. Die Funktion des Musculus levator ani konnte durch die Lösung der Blockade auf 11 mm gesteigert werden.
Abb. 2: Präoperativ: Angeborene beidseitige Ptosis, Levatorfunktion: 2 mm, Lag: 4 mm.
Abb. 3: Postoperativ: nach Implantation einer autologen Fascia-lata-frontalsuspension (3,5,6).